脊髓动静脉为何畸形？我研究人员首次阐释其自然病史

科技日报讯 （实习记者代小佩 通讯员王蕾）日前，首都医科大学宣武医院神经外科张鸿祺教授团队在神经学科顶级期刊《BRAIN》杂志上发表研究，在国际上首次全面阐释了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史，显示了脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、急需临床干预的疾病。
    
    脊髓动静脉畸形是一类易发于青壮年人群的先天性血管疾病。可由出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。据文献，其治疗并发症发生率可高达25%，需要临床医师在充分理解自然病史的前提下制定更加合理的临床治疗策略。然而，病变的异质性和罕见性限制了脊髓动静脉畸形的临床研究，其自然病史始终未能明确。
    
    首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授和张鸿祺教授多年来致力于脊髓血管畸形的外科与介入治疗，建立了世界上最大的脊髓血管疾病病例数据库。研究团队分析了2007年1月—2017年12月入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料，尤其是未治疗的数据。
    
    研究发现，该疾病多在青壮年发病，平均发病年龄约25岁。其中体节性病变的发病年龄最早，约22岁。髓周动静脉瘘的发病年龄最晚，约27岁。急性起病（脊髓出血）是主要发病方式，位于C3-C5的病变更易出血起病。出血起病的病例中，有明确诱因的超过了20%，这些诱因中将近70%为增加胸腹腔压力的事件（如剧烈运动、便秘、怀孕生产等）。
    
    据研究，超过70%的出血病例可在发病2个月内出现显著的自行缓解，而慢性起病患者极少自行缓解。研究团队通过计算发现脊髓动静脉畸形自然病史恶劣，一旦发病，脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同时发现脊髓功能障碍的突发或逐渐加重风险的高峰均位于发病近期，之后随观察时间延长而逐渐递减。
    
    在经过介入或者显微手术干预后，患者脊髓功能障碍加重风险整体下降至每年8.4%，其中被完全闭塞的病例的脊髓功能障碍加重风险较病变部分闭塞的病例更低（3.7%/年 VS 11.5%/年）。这一结果充分论证了该疾病需要进行早期的外科干预。
    
    对于出血起病的患者，此前学者多主张对这类病人进行保守治疗，待水肿消退后再进行外科干预。但本研究发现中胸段病变、高龄以及原发损伤较重患者不易自行缓解，因此建议这类患者采取更为积极的治疗方式以争取更理想的临床预后。
    
    研究者指出，由于存在较高的再出血风险，因此自行缓解的病例虽无需急诊手术治疗，但建议尽早行脊髓DSA，明确并栓塞出血危险结构以降低再出血风险。此外，慢性起病往往意味着静脉高压、盗血或压迫等病理生理过程达到失代偿状态，其症状进行性加重的风险较高，因此对于这类患者需要根据病变血管构筑尽早进行外科干预。
    
    病变结构相对简单的髓周动静脉瘘多是因脊髓静脉高压起病，往往具有更高的进行性功能障碍加重风险，因此需要早期干预。
    
    该研究在国际上首次全面阐释了脊髓动静脉畸形的自然病史，在该疾病临床研究中具有里程碑式意义。研究明确了不同临床风险各自的影响因素，使临床医师可有针对性地采取更加恰当的干预策略，将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。
    
    宣武医院神经外科博士研究生于嘉兴、洪韬副教授为共同第一作者，张鸿祺教授、洪韬副教授为共同通讯作者。
    
    http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2019/8/429326.shtm